人体的脉管系统包括血管和淋巴管。淋巴系统是脉管系统的一组成部分，由淋巴管、淋巴器官和淋巴组织构成。整个淋巴系统是由淋巴细胞、淋巴管、淋巴结及结外淋巴组织或器官，如扁桃体、脾脏及胸腺所构成。
淋巴管是与血管并行的系统，淋巴管系统除大脑外遍布全身，淋巴管形成庞大的网络，分深浅淋巴循环系统，其中以皮肤和肠道的淋巴系统最为密集。皮肤作为人体最大的免疫器官，担负重要的免疫屏障功能，密集分布在真皮和皮下组织中起关键作用。皮肤淋巴管由真皮毛细淋巴管向上延伸形成的水平分布的浅、深两层淋巴管丛组成，浅层淋巴管丛伸入皮肤真皮乳头尾与动脉丛相邻，管壁薄没有瓣膜，深部淋巴管丛有众多瓣膜，皮肤血液循环紧靠表皮，淋巴丛距表皮稍远。血管丛分布在脂肪层和真皮层之间，并深入到脂肪中，而淋巴管丛并不进入脂肪组织，虽然血管丛和淋巴丛相邻，但是相互之间并无吻合，与毛细血管相比毛细淋巴管的官腔较大，形态不规则，除毛细淋巴管外，其余淋巴管的中层均有平滑肌细胞，管腔内存瓣膜，瓣膜的功能保证了管内的淋巴液呈向心性流动，不倒流，与血液系统不同，心脏收缩产生的动力对淋巴的流动没有直接的作用，淋巴液的流动主要靠自己的收缩功能，以及组织对淋巴管的挤压。充当从免疫细胞、脂肪分子和癌细胞等多种物质，尤其是大分子物质运输的重要通道。输送淋巴液是淋巴管的重要功能，淋巴管行程起自细胞间隙的毛细血管，它吸收组织液行程淋巴液，淋巴液不含红细胞，因此透明无色，淋巴液通过输入淋巴管到淋巴结==》输出淋巴管==》淋巴干==》胸导管==》锁骨下静脉==》，将淋巴液输送入血液系统，完成淋巴系统的循环。人受伤以后组织会水肿，后者主要靠淋巴管来排除积聚的液体，恢复正常的液体循环。如淋巴管被切断，如肿瘤根治术的局部淋巴结清扫，丝虫感染，可导致淋巴水肿。
早在100多年前，科学家们在该部位曾经发现血管母细胞，这些细胞便被认为是淋巴管的起源，后来遭到了忽视。一百多年来，生物医学家们一直对淋巴管的发育和起源问题争论不休。有科学家曾认为，淋巴管起源于成血管细胞的特殊化干细胞，其他一些人则认为，淋巴管是由胚胎静脉分化产生，最终起源于静脉的观点被公认。近来一项研究，对这一问题做出了解释，揭示了在胚胎发育过程淋巴管形成的机制，第一次成功在体外培育出了淋巴管内皮细胞。研究结果表明，这两种观点都有道理，淋巴管细胞确实由静脉生长而成，但它们起源于静脉内包含成血管细胞的微环境。初期，研究人员获得斑马鱼胚胎发育的图像，透明的斑马鱼使研究人员能在数天内实时记录胚胎发育过程。他们通过回放观察录像，确定了淋巴管开始形成的时间点。让人惊讶的是，他们发现生成淋巴管细胞全都起源于胚胎主干静脉的相同部位。随后全面深入的遗传分析发现，WNT5B基因是促进干细胞分化为淋巴细胞的重要因子。将WNT5B转染到胚胎干细胞时，这些细胞分化成淋巴管。这是首次在实验室成功培育出淋巴管内皮细胞，最终找到决定淋巴管细胞形成的一个蛋白因子[1]。这一研究可帮助了解淋巴管的形成和发育的基础，并对淋巴管相关疾病提供解释。
目前在编的血管肿瘤中有良性、中间型或血管肉瘤，而淋巴管肿瘤中仅有良性的淋巴管瘤一个类型，而恶性的其它类型空缺，主要因为淋巴管与血管有某些共同特点，表达血管内皮标记物，而又缺乏淋巴管特异性标记物，目前尚混为一谈。近来陆续发现了一些淋巴管内皮细胞相对特异蛋白，如Prox-1, D2-40, podoplanin, M2A, VEGF-R3, LYVE-1等。应用这些标记物发现，有些血管肿瘤，如卡波西样血管内皮细胞瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)、网状血管内皮细胞瘤(Reliform haemangioendothelioma)、乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)、上皮样血管内皮细胞瘤(Epithelioid haemangioendothelioma)、淋巴管平滑肌瘤(Lymphangioleiomyoma)、卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)、少部分血管肉瘤(Angiosarcoma)等具有内皮细胞分化的某些特征。但目前是否存在中间型淋巴管内皮细胞瘤和淋巴管肉瘤尚未有结论，实际上源自于淋巴管发育起源百年争论。
淋巴管瘤是已被认可的淋巴管肿瘤为一种良性的淋巴管肿瘤，由海绵/囊性扩张的淋巴管组成的、常见的儿科病变，最常出现在出生时或出生后的最初几年。“淋巴管肉瘤 (Lymphangiosarcoma)”一词最早于1948年由Stewart和Treves首先用于描述一种极为罕见的肿瘤，又称之为Stewart-Treves syndrome，该肿瘤几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关，并同时给出了该肿瘤命名标准的指导建议[2]，并列入以往WHO脉管肿瘤中的一个类型，后来发现, 该肿瘤实属血管内皮细胞起源的血管肉瘤，“淋巴管肉瘤”属于名称错用，随之从WHO肿瘤分类中删除了“淋巴管肉瘤” 这一肿瘤类型，因而在目前WHO淋巴管肿瘤分类中空缺淋巴管恶性肿瘤这一项[3]。在目前发表的文章虽中，虽然大部分已经纠正，但有些仍旧沿用“淋巴管肉瘤”这一错误的用法。2010年，美国密西根大学发表了一篇文章，研究了49例血管肉瘤，发现部分有淋巴管肉瘤的免疫表型分化，建议将具有明显淋巴管内皮分化的血管肉瘤应归类为淋巴管肉瘤[4]。
近年来，我们先后收集和研究了少见的卡波西样血管内皮细胞瘤、网状血管内皮细胞瘤、淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤、上皮样血管内皮细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤、以及具有淋巴管样特点的血管肉瘤进行了研究。通过临床病理学观察发现，这些肿瘤有一些明显的、区别于血管肿瘤的特征，包括1.组织学特点：突出的鞋钉样形态，网状官腔缺乏红细胞，没有周细胞，常伴有淋巴细胞聚集，可形成淋巴滤泡。2. 免疫组织化学：常见的内皮细胞标记物CD31，ERG阳性，CD34，Fli-1，FVIII-RAg弱阳性，灶性阳性或阴性；而近来发现的淋巴管内皮标记物prox-1, Podoplanin, D2-40, M2A, VEGFR-3, LYVE-1则阳性。3. 电镜观察：可见官腔样结构，细胞间有不连续纽扣状连接，细胞通过锚定丝与周围组织连接，缺乏连续基底膜和周细胞。上述肿瘤呈上皮样细胞实性排列，部分区域有淋巴管腔样结构，腔内含有淋巴细胞或淋巴液，形态上有别于血管肉瘤；应用新型标记物检测，该类肿瘤Prox-1核阳性，D-40膜阳性，但血管内皮细胞标记物(CD34, FVIII)为阴性或极弱阳性(CD31)，上皮(AE1/AE3, EMA)以及间皮(calretinin and mesothelin)等标记物等均阴性；电镜观察，瘤细胞有淋巴管内皮特点：肿瘤细胞围成管腔，腔内无红细胞，缺乏基底膜和血管周细胞，但有锚定纤维和胶原束。通过临床资料、影像学、组织病理学、免疫组织化学以及电镜研究等大量确凿证据，先后发现卡波西样血管内皮细胞瘤[5]、网状血管内皮细胞瘤、乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤、上皮样血管内皮细胞瘤[6]、少部分血管肉瘤(Angiosarcoma) [7]等具有内皮细胞分化的特征。
该类肿瘤的共同特点是在切除后在较短快的时间内复发和转移，这应当得益于脉管的自身特性。虽然对于淋巴管起源恶性以及潜在恶性淋巴管肿瘤仍然存在争议，后续的研究以及新出现的手段有可能破解该难题，有可能在不远的将来，将淋巴管肉瘤纳入到WHO新分类中,同时也为该类肿瘤的靶向治疗提供切实可行的理论依据。因此，对脉管肿瘤更详细的分类， 对于该类肿瘤的诊断和治疗具有重要的理论和临床意义。
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