肉芽腫性多血管炎死亡 肉芽腫日常須知

臨床表現多樣，可累及多系統。 典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。

病初常見發熱、疲勞、抑鬱、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。 其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。

70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。 病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟齶穿孔，甚至鞍鼻畸形。 氣管受累常導致氣管狹窄。

肺病變見於70%~80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現遷移性或多發性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，有的呈空洞，20%有胸腔積液。

70%~80%患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。

52%患者有眼病變：眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變，15%~20%眼球突出。maxman  maxman效果 maxman副作用  maxman膏  maxman ptt 

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還可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經性耳聾和傳導障礙。

1. 實驗室檢查

大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。 但肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis， GPA）又稱韋格納肉芽腫（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒細胞<15%，部分患者血清IgE顯著升高，可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關。 補體多水準正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO（髓過氧化酶）抗體特異性大於c-ANCA（胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體），後者特異性大於p-ANCA（核周型抗中性粒細胞胞漿抗體）。 支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。 尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。

2. X線檢查

胸部影像學顯示多樣化改變，無癥狀性肺結節，遊走性獲固定性肺浸潤，空洞形成。

3. 組織病理學檢查

此病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。 病變分佈於依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。 一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。 也可僅局限在單個器官或單處組織內，以肺臟和心臟多見。

　　常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。

　　治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤，每周1次，维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。

　　若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。

1、類腫瘤學說 類似網狀細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細胞及分裂相，無壞死性血管及多核巨細胞。 本病限於鼻部和呼吸道，至病晚期，身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變，故極似惡性腫瘤之轉移，部分病人放射治療可獲痊癒，符合腫瘤學說。

2、變態反應或自身免疫 在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積，並在疾病活動期病人血清中出現免疫複合物，應用免疫抑製劑治療，癥狀緩解時則消失。 免疫螢光試驗，發現腎小球甚底膜有C3和lgG，電鏡檢查看到基底膜內有免疫復合體一樣的粗顆粒狀物，環免疫複合物升高; 皆為自身免疫性疾病。maxman  maxman效果 maxman副作用  maxman膏  maxman ptt 

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3、細菌病毒感染學說 新近研究發現，在採取肉芽腫組織進行細胞培養及病人血清內，均找到細菌和病毒小體，故認為與細菌病毒感染有關