一桶冰水，从国外大腕浇到了国内众多大咖，目的是为罕见病患者募捐，同时也让越来越多的人关注罕见病患者。(图：盖茨参加“冰桶挑战”)
身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……(图：facebook创始人扎克伯格参加“冰桶挑战”)
渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。这是世界卫生组织开列的，和癌症、艾滋病并重的五大绝症之一。(图：贝克汉姆参加“冰桶挑战”)
患者从指尖、足尖开始，全身的筋肉由下至上一步步失灵，甚至连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。(图：小天后Taylor·Swift参加“冰桶挑战”)
这是种不可治的病，病人直至死亡意识都无比清晰。(图：小罗伯特·唐尼参加“冰桶挑战”)
“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关，西南医院神经内科主治医生胡俊说。(图：Lady Gaga参加“冰桶挑战”)
“渐冻人破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。(图：刘德华参加“冰桶挑战”)
西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。(图：章子怡参加“冰桶挑战”)
“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”(图：李冰冰参加“冰桶挑战”)
其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。”(图：李彦宏参加“冰桶挑战”)
对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能?”(图：周杰伦参加“冰桶挑战”)
“由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，全国目前有多少渐冻人，都尚无从查知。“冰桶挑战”是好的，但是终有冷下来的时候，“到那时，我们可能又要被遗忘了，”一位郑州的“渐冻人”表示。(图：邓紫棋参加“冰桶挑战”)
这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。
在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪。
到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症。
截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。
曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。”
“由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。”
“对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的，”胡俊说。
“不能承受的不仅仅是治疗的高昂费用，巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐冻人家庭需要承受得更多。”
在中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办公室，工作人员每天需要接待众多的患者家属，“跟渐冻人一样，他们的家人也被迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。”
在该公益项目办公室主任黄敏的记忆中，曾无数次地有渐冻症患者的家人哭到精神崩溃的场景，“我接触过一名高校的博士，亲人就是渐冻症患者，这个外表坚强的小伙子说了不到几句话，眼泪就在眼睛里打转了。
的确，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗!”
在黄敏看来，除了治疗上亟待有力的帮扶外，对于渐冻症家庭的关怀和精神支持是非常迫切的事，“我去过日本，在那有一个全国性的渐冻人协会，经常会聚在一起搞活动，在中国台湾也一样，也有很多义工介入其中，行动困难的渐冻人也能够通过他们的帮助，接触到外面的事物，同时也对渐冻人的家人进行缓解压力的精神疏导。”
近日风靡于名人间的“冰桶挑战赛”，让ALS(俗称渐冻人症)再一次走进公众视野。看到不断刷新的参与人群，电脑屏幕前，跃跃欲试的，还有一位身份特殊的人，他就是渐冻人王甲。
7年前，时年24岁的王甲，接到确诊的“判决”，从一个风华正茂的大学毕业生，到有口难开的ALS患者，刚刚展开的美好生活，在他面前戛然而止。不能失去尊严与梦想，他用一根中指继续着钟爱的设计创作。
走近，一双依旧有神的眼睛看过来，如今，王甲生命的全部力量都聚集在双眼之上，四年前还能勉强运动的一根手指现在也使不上劲儿了。
王甲头上挂着呼吸机，脖子上围着口罩，接着不受控制而流下的口水。透过眼镜，王甲用眼睛控制光标，在输入栏内打出“你好哇!”三个字，能想象，如果面部肌肉有所感应，此时他脸上应该堆着笑意。记者视线里的王甲，比四年前第一次接受采访时更加“安静”。
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