今年16岁的张成(化名)从生下来就似乎得了一种怪病，身上毛发稀少、面部发育不好。更奇怪的是，别人家的孩子都长牙吃东西了，而他却一直没有长出正常的牙齿，只有在上颚部分有两颗比较突出且对称的牙齿，看起来就像一对“獠牙”。18日，记者在第三军医大学西南医院见到了张成及他的母亲王慧。
16岁的张成一直没有长出正常的牙齿，只有在上颚部分有两颗比较突出且对称的牙齿，看起来就像一对“獠牙”。
“这孩子小时候得过几次病，发烧、住院，有几次差点没挺过去。”张成的妈妈王慧说，儿子从小就发育有问题，她心里面很着急，一直对孩子很亏欠，但却不知道怎么引导孩子面对这些问题。为了治好孩子的病，王慧带儿子辗转去了很多医院检查，都说这个孩子的病很复杂，如果要进行治疗，不仅要7、8万块钱，而且要等他成年以后才合适做手术。
王慧告诉记者，张成从懂事起就没什么朋友，他隐隐约约就明白自己跟其它的孩子不一样，随着年龄的增大，张成的性格越来越孤僻。
“张成上学后，我最害怕的就是老师给我打电话，说他在学校打架了。”王慧说，张成逐渐懂事了，知道自己身体有缺陷，这让他的心理非常孤僻且敏感。很多同学甚至是路人，稍微多看他两眼，有时候都会让他生出愤怒情绪。
有几次，张成在学校听见有同学在悄悄议论他的“长相”，他二话不说就开始跟别人打起来。“孩子其实懂事，但就是受不了别人议论，以前小时候随时会暴走打人，我又是可怜又是害怕他闯祸。”王慧说，因为孩子的病，她下定决心存钱，只要有机会，就带孩子到各大医院就诊，想有一天能治好孩子。
随后，张成在母亲陪同下，辗转来到西南医院口腔颌面外科就诊。最终被医院确诊为先天性外胚层发育不良。
“这类病并未有明确病因，但现在基本确认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。”口腔颌面外科汪昆副教授说，该病的发病率不到10万分之一，是一种较为罕见和严重的疾病。每年西南医院总会遇见一、两例这样的患者前来就医，但像张成这样严重的，还是非常少见。
据介绍，该病男性发病明显占优势，女性仅占10%，但在女性也有不完全型。患儿表皮萎缩变薄、真皮也减薄，汗管和汗腺大都缺如，毛囊和皮脂腺也减少，但胶原纤维和血管等无异常。
“以前的研究不充分、口腔科种植牙技术也相对落后，很多医生都认为有这个病的患者，最好通过保守治疗，直到成年以后才合适进行种植牙安装、面部矫正。”汪副教授说，随着研究的深入，现在已经有很大一部分医生认为这样的患者，在种植牙技术愈加完善的今天，其实更适合更早先期介入进行手术。不仅对身体发育，也对患者心理发育方面，都是一种帮助。每个人都有牙齿,但对16岁的张成(化名)来说,从小到大,他只有上颚部分有两颗牙,看上去更像长着一对獠牙,这让他很自卑又易怒。12月18日,在母亲的陪同下,他来到三军医大西南医院求助。经医生检查,发现张成患有一种罕见的基因病。
16岁的张成(化名)从小到大,只有上颚部分有两颗牙,看上去更像长着一对獠牙。
从小到大只长了两颗牙
张成是贵州铜仁地区思南县人,从生下来就似乎得了一种怪病,身上毛发稀少,面部发育也不好。更奇怪的是,别人家的孩子都长牙吃东西了,他却一直长不出牙齿,最后只在上颚部分冒出两颗比较突出且对称的牙齿,看起来就像一对獠牙。
“儿子小时候得过几次重病,差点没挺过去。”张成的母亲袁进珍说,她与丈夫都很正常,不明白儿子怎么会这样,心里一直觉得亏欠。
袁进珍也带儿子辗转去了不少医院检查,医生都说这个孩子的病很复杂,如果要进行治疗,不仅要好几万元,而且要等他成年以后才适合做手术。
但让袁进珍担忧的是,随着年龄的增大,张成的性格越来越孤僻。特别是上学后,“我最害怕的就是老师给我打电话,说他在学校打架了。”袁进珍说,很多同学甚至是路人,稍微多看他两眼,有时都会让他愤怒。
是一种遗传性综合性疾病
在母亲陪同下,张成来到西南医院口腔颌面外科就诊。经医生检查,张成被确诊为无汗型外胚层发育不良。
“这是一种遗传性综合性疾病,多以X染色体连锁隐性方式遗传。”该院口腔颌面外科汪昆副教授说,这个病可能是母亲遗传给他的,但他母亲只是作为基因携带者,并无病状。
据介绍,该病的发病率不到十万分之一,是一种较为罕见和严重的基因病,多见于男性。如果患上这种病,其乳牙或恒牙会先天性缺失,还可能伴随泪腺发育障碍、视光敏感、视力下降、听力障碍、唇腭裂、发音困难、身材矮小、乳房发育不良等症状。以西南医院为例,每年都会遇见一两例这样的患者,但像张成这样严重的,非常少见。
“以前的研究不充分,口腔种植牙技术也相对落后,很多医生都认为有这个病的患者,最好通过保守治疗,直到成年以后才适合进行种植牙安装、面部矫正。”汪昆说,但现在,临床多认为应早期介入进行手术,不仅有利于身体发育,对患者心理健康也有帮助。
为此,汪昆为其拟定了种植牙方案,分批为张成安装种植牙,并进行面部矫正。预计10天后,张成将装上一部分牙齿。
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