深夜急診，我收了個一口氣喝完2 斤醬油的病人
2022-05-24 06:28:44
我們醫院在市中心，急診的病人從來都只會多，不會少。喝多了在大廳撒酒瘋的男人，捂著肚子不知道是闌尾炎還是宮外孕的女人，還有一個初出茅廬但自認為已經穩如老狗的值班醫生——我。
就是這天晚上，我遇到了這個讓我終身難忘的病人。
病人是出車同事送進來的，身材相當瘦弱，甚至有些乾癟。接到時已經失去意識，剛剛被CPR 按回來。旁邊陪著一個滿臉鬍渣的中年男人，是她丈夫。
“醫生啊，我老婆她喝了一大瓶醬油就變成這樣了！怎麼辦啊！”
“什麼時候喝的？”
“2 個小時前。”
“喝了多少？”
男人用手比劃著醬油瓶的大小，看這個架勢，至少得有兩斤。
醬油中含有大量的鈉。一大勺（10 毫升）醬油中就有1.5～2 克的氯化鈉，每日推薦的食鹽總量才6 克，而食鹽的致死量是40 克。
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醬油下肚，氯化鈉在小腸被吸收進入血液。換算下來，相當於病人在短時間內吃掉了150～200 克食鹽，是致死量的4～5 倍。
考慮到“喝醬油”的特殊病史，我莫得絲毫猶豫，先給她掛上了5% 的葡萄糖溶液，同時在心裡默默盤算著：先繼續問清楚病史，如果輸完葡萄糖血鈉還是降不下來，就再加一些排鈉的利尿藥，同時聯繫腎內科隨時準備做透析。
“病人之前有沒有生病？”
男人點點頭，指了指腦袋，“我老婆這裡有點問題的，她老是覺得有人要害她，又不肯好好吃東西，這段時間瘦了20 多斤了……之前我送她去精神科住院，治了好久也不見好。”
由於之前在急診見過太多類似“家庭暴力後說老婆精神有問題”的狗血劇情，我沒有完全相信他的話，而是打開了病歷系統。
沒想到，患者確實有在精神科的就診記錄，之前的入院診斷是“偏執型精神分裂症”。
病歷記錄顯示，患者從半年前開始感覺“有人在監聽、監視自己，給食物下毒”，所以只肯吃“絕對安全的”麵包和罐頭。住院期間還請過營養科會診，發現她有缺鐵性貧血和部分維生素缺乏。精神科給患者換過多種抗精神病藥物，但無一奏效。
“為什麼要喝醬油？”我打斷了他。
男人苦笑了一下，“她自己找的偏方，說是醬油裡有很多鹽，可以把體內的毒素吸出來，再隨著尿液排出體外。”
這偏方聽得我兩眼一黑。
“我也以為沒人會信的，誰知道今天她真的買了一大瓶醬油回來，一口氣全喝了，然後就跟我說手上、腳上都像針扎一樣痛，心越跳越快，肚子越來越疼，她邊疼邊哭……”說到這裡，他當著所有人的面哭了起來。
他這一哭，算是讓我徹底打消了之前所有的懷疑。“那她是怎麼昏倒的？”
“她說要去廁所，我在客廳聽到咚的一聲，才發現她倒在裡面了。”
出車的同事在一旁補充道，“趕到現場時患者已經失去意識，那個時候還有正常的呼吸和心跳。接到救護車上後，給她上了心電監護、吸了氧氣。”
趕回醫院的路上，患者的心率開始逐漸升高，然後心跳呼吸就突然沒了，幸虧出車同事輪流做CPR 把她成功地按了回來。
高鈉血症指的是血清鈉高於145 mmol/L 的狀態，由於體液環境中的鈉快速升高，細胞膜內外的滲透壓平衡被打破，細胞內的水被“抽”出細胞，因此細胞會呈現出皺巴巴脫水的狀態。
一般來說，高鈉血症患者的初期症狀可能不怎麼明顯，但當發展到急性高鈉血症時，腦細胞大量失水，腦血液供給不足，患者通常會神誌恍惚、煩躁不安、有時還會有抽搐、驚厥，進入昏迷狀態乃至死亡。
其他文獻還報導過高鈉血症還能導致的急性腎衰、急性心梗及與QT 間期延長有關的心動過速。
足足掛了5 升葡萄糖溶液之後，患者的血鈉終於逐漸下降到正常範圍。她偶爾會睜開眼睛喊幾聲丈夫的名字，整體意識還是處於嗜睡狀態，但至少目前可以不用做透析了。
第二天是我的輪休，這個病人也就轉給了我的同事昊哥。
等我過幾天問起來，昊哥一臉無奈：“她的血鈉是正常了，人也確實醒了，但說不出話，手腳也完全沒法動。我讓她抬手，她只能微微點頭表示自己聽到了，但根本沒辦法按我們說的做。”
於是乎，神經內科的會診被請了過來。
會診記錄倒是相當給力：經過詳細的神經科體格檢查，認為患者出現了運動型言語障礙（發音的肌肉受損或麻痺）、吞嚥困難、突發性的四肢弛緩性癱（由於四肢肌肉失去肌張力而導致的運動障礙），建議做MRI 明確病灶。
MRI 結果| 參考資料 1
已經許久不看顱腦MRI 的我稍微喵了幾眼圖片，就直接跳到了報告那一頁。
啊——原來是它！
這個病確實是個“最熟悉的陌生人”，在我僅存的記憶裡，它一般只出現在低鈉血症患者的血鈉被快速升高的時候，難道急性高鈉血症也會導致這個病嗎？
我喵了一眼神經內科的師姐，她先是誇了我記的沒錯。
“腦橋中央髓鞘溶解症（Central Pontine Myelinolysis）是一種罕見的脫髓鞘疾病，它確實通常發生在你說的那種情況，低鈉血症病人的糾正速度太快。”
腦橋中央髓鞘溶解症| 參考資料 5
師姐指了指我手上的片子，補充道：“但之前也早有文獻報導，這個患者的急性高鈉血症也可能造成。其實這個患者的症狀相當典型。當然，其他患者還有可能出現意識障礙、抽搐、驚厥之類的症狀。”
由於腦橋基底部對稱性脫髓鞘的病灶，神經內科給病人上了糖皮質激素。經過一段時間的多科室聯合治療，她的神經功能也在逐步恢復。
但事情顯然沒有這麼簡單。
一天，我在食堂見到昊哥，他一陣坏笑，拍了拍我：“還記得那個喝醬油的病人嗎？你猜她的最終診斷是什麼？”
我表情冷漠，“不就是難治性的精神分裂症導致的一系列問題而已嘛。”
他搖了搖頭，“小伙子，你的臨床思考還是不夠深入啊！”
我算是反應過來了，他剛才看到我露出的那一臉坏笑，就是做好準備要來打我的臉的。我們乾脆找了張桌子坐下來，邊吃邊聊。
“你記不記得病人很瘦？她老公說她瘦了20 多斤。”昊哥見我點頭，繼續說下去，“我們當時考慮會不會是副腫瘤綜合徵，但是查了個底朝天也沒找到腫瘤。”
如果不是腫瘤，病人為什麼瘦得這麼快？
“我記得她之前住院查出過缺鐵性貧血和維生素缺乏，而且因為精神疾病，只肯吃麵包和罐頭。”
“對頭！”昊哥對我的回答很滿意，“而且她是怎麼做到一口氣喝了兩斤醬油的？這麼高鹽分的東西喝到胃裡，正常人肯定一下子就胃痙攣，嘩啦啦全吐出來了，她居然能喝完，我們就開始懷疑她胃腸道有問題。”
再加上患者有“換了好幾種藥都治不好”的偏執型精神分裂症病史，他們從腫瘤轉變了思路：是不是病人確實吃了藥，但腸胃壓根就吸收不了？
於是，他們再一次向患者丈夫求證發病細節，又得到了一個重要信息：病人是在吃了一段時間麵包之後，才開始發了瘋地覺得“總有刁民想害朕”，也更加堅定地認為只有麵包和罐頭是安全的食物。
難道真的是胃腸道的問題？
“我們直接讓她做了胃、腸鏡，在十二指腸取了樣做病理。你猜怎麼著？”
說到這裡，他專門停了下來，一臉得瑟地看著我。
“別賣關子趕緊的！”我把碗裡最後一根雞腿夾給他。
昊哥收了雞腿，揭開謎底：“看到病理結果的時候我們都驚呆了！又做了一個血清抗TG2 抗體的檢查，結果是陽性。”
鏡下所見：腸絨毛變鈍、萎縮
這個病理結果和TG2 抗體陽性意味著什麼？
我們在超市買東西的時候，偶爾會見到“不含麩質”的標籤，因為有一些人會對麩質，也就是我們俗稱的麵筋或者麥膠過敏。
這名患者得的正是這個病：乳糜瀉，由麥膠蛋白和麥谷蛋白在基因易感個體介導的全身免疫性疾病，也就是人體不適應麩質而引起的過敏反應。
麵筋這麼好吃居然有人對它過敏| 編者供圖
腸道發生炎症，腸上皮細胞受到損傷，腸粘膜萎縮，營養成分吸收就會出現障礙，久而久之，也就會出現貧血、骨質疏鬆之類的並發症。
作為一個自身免疫性的疾病，乳糜瀉累及範圍實在太廣：本身消化的腹瀉腹脹、皮膚的皰疹樣皮炎、免疫的IgA 缺乏症、脾功能障礙、風濕的關節痛……而且得過乳糜瀉的病人還容易得其他的自身免疫病，比如I 型糖尿病、橋本甲狀腺炎。
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“這個病其實啥症狀可能出現，上到腦袋，下到腿腳，實在是太複雜了，這個患者出現的精神症狀就真是太怪了！”昊哥邊啃我的雞腿邊感嘆了一句。
有文獻表明，早在70 年前已經有醫生提出乳糜瀉和精神分裂症有一定的相關性。更進一步的研究證實，乳糜瀉患者在改變他們的飲食習慣，不吃含有麩質的食物後，精神症狀就能夠大大緩解。
我一邊看著昊哥啃雞腿，一邊在腦子裡飛快地過了一遍時間軸，梳理起這個病人復雜而漫長的病史。
這名患者在人生中某個階段，因為某些不明原因產生了對麩質的高敏感性，又在不經意間改變了一次飲食習慣，導致她出現偏執的精神症狀，卻因為長時間沒能得到最準確的診斷而延誤病情。
正因為久治不愈，她聽信了網上“醬油排毒”的傳言，造成了這一場“鬧劇”，真是令人有些唏噓。
又過了一段時間後，我從昊哥那裡聽說，儘管受到腦橋中央髓鞘溶解症後遺症的影響，病人的神經症狀沒辦法完全恢復，但在戒掉麵包之後，她的體重也慢慢恢復到正常的水平，偏執的念頭也完全消失了。
反而是我，現在一看到超市裡那種一大瓶的醬油，胃裡就一陣翻江倒海。
策劃：二甲雙胍
監製：gyouza
感謝伊利諾伊大學Bernard Hsu（@Chubbyemu） 提供並授權使用該病例
致謝：本文經復旦大學附屬華山醫院神經內科主任醫師鬱金泰、浙江大學附屬第二醫院消化內科主任醫師陳焰、浙江大學附屬第二醫院精神科副主任醫師潘冰、貴州醫科大學附屬醫院急診科醫生羅勝專業審核
【注】
浙江大學附屬第二醫院消化內科主任醫師陳焰審核意見：
乳糜瀉是一種複雜的自身性免疫疾病，其發病是由於遺傳因素和環境因素之間複雜相互作用而造成。遺傳易感個體攝入小麥、黑麥和大麥等含麩質較高的食物可引起。十二指腸活檢、膠囊內鏡和相關抗體檢測對確診有重要意義。
乳糜瀉患者的組織學異常改變，包括小腸絨毛部分至全部萎縮，隱窩延長，絨毛/隱窩比下降，腸上皮內淋巴細胞增多，固有層漿細胞、淋巴細胞、肥大細胞和嗜酸性細胞浸潤：此外可見小腸刷狀緣缺乏、腸上皮細胞異常變平。
患者可出現持續不明原因的胃腸道症狀、不同程度的營養不良如骨質疏鬆、貧血等，也可合併合併其他自身免疫疾病。無麩質飲食治療是核心治療策略。
浙江大學附屬第二醫院精神科副主任醫師潘冰審核意見：
乳糜瀉可以出現精神症狀，甚至可以以這些症狀為主要臨床表現，容易造成誤診和漏診。這些症狀包括可以包括以幻覺妄想為主的精神分裂症樣症狀，也可以是情緒為主要表現的抑鬱症狀，還有焦慮症狀，甚至會出現多動及注意缺陷症狀、自閉譜系疾病症狀等。病因尚不明確，可能涉及乳糜瀉引起的代謝方面、疾病抗體的同源性等方面。但是文中的個案究竟是先有乳糜瀉，還是先是進食異常這個精神症狀，誘發消化系統問題。還是乳糜瀉加重，誘發精神症狀的加重（出現精神病性症狀），仍然可以進一步探討。
